Leber遗传性视神经病变与细胞凋亡

• 作者: 接传红 童绎 胡世兴 陈晨
• 来源期刊: 国际眼科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: LHON 凋亡 病理机制
• 年，卷（期）: 2005,（6）
• 所属期刊栏目: 文献综述
• 页码范围: 1228-1231
• 页数: 4页
• 分类号: R77
• 字数: 3340字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-5123.2005.06.037

摘要

Leber遗传性视神经病变(leber's hereditary optic neuropathy,LHON)是一种严重威胁青少年视功能的不可逆致盲性眼病,发病机制目前尚无统一的认识.以往对其病理机制的研究和假说都集中在酶生物活性的缺陷上,但缺乏足够的证据.Steven发现,LHON表现出来的视神经节细胞的死亡是凋亡,它由Fas启动,被半胱氨酸蛋白酶(caspase)抑制剂阻断,表现出caspase活性及caspase-3分解蛋白质的能力增强,并且细胞Annexin-V染色阳性.11778,3460位点病理性突变增强了细胞对Fas介导的凋亡的敏感性,可能是最直接的原因.这一发现可能揭示LHON的发病机制,也暗示了可以运用抗凋亡药物对其进行治疗.