溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究

• 作者: 杨新明 谢鼎华 郭运凯
• 来源期刊: 听力学及言语疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 溶酶体 保护蛋白/组织蛋白酶A 基因敲除 半乳糖唾液酸沉积症 溶酶体储积疾病 小鼠
• 年，卷（期）: 2006,（1）
• 所属期刊栏目: 实验研究
• 页码范围: 52-55
• 页数: 5页
• 分类号: R764.5
• 字数: 3531字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1006-7299.2006.01.016

摘要

目的研究溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A(protective protein/cathepsin A, PPCA)基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变,探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制.方法应用听性脑干反应(ABR)测试和颞骨连续切片,观察1月和2月龄的PPCA基因敲除纯合子(PPCA-/-)小鼠ABR反应阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态改变,并以野生型(PPCA+/+)小鼠作对照.结果 1月龄PPCA-/-小鼠ABR反应阈和耳形态无明显改变;2月龄时,短声和短音8、16、32 kHz反应阈较PPCA+/+提高40～45 dB SPL,中耳黏膜增厚、听骨细胞囊泡化、变形和关节腔融合,血管纹增厚、螺旋神经节细胞、螺旋缘纤维细胞、前庭膜、基底膜及沿前庭阶外淋巴隙的间皮细胞囊泡化,但Corti器毛细胞及支持细胞正常.结论溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A缺乏可导致听力损害、中耳及耳蜗形态改变、中耳炎、听骨改变以及耳蜗螺旋神经节、血管纹、螺旋缘、前庭膜和基底膜等细胞的溶酶体储积,可能分别是传导性聋和感觉神经性聋的形成机制.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨新明	中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科和听力研究所	75	276	10.0	13.0
2	谢鼎华	中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科和听力研究所	95	617	13.0	19.0
3	郭运凯	中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科和听力研究所	13	107	6.0	10.0