DMD、BMD患者骨骼肌、皮肤立毛肌肌营养不良蛋白同时欠损

• 作者: 刘亚玲 刘彦 张祥宏 李娜 梅丽 胡静 袁军辉
• 来源期刊: 中国神经精神疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 杜兴型肌营养不良 贝克型肌营养不良 肌营养不良蛋白 立毛肌 肌纤维膜
• 年，卷（期）: 2006,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 322-326
• 页数: 5页
• 分类号: R74
• 字数: 3023字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-0152.2006.04.008

摘要

目的研究、对比肌营养不良蛋白(dystrophin)在杜兴型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)患者活检骨骼肌、皮肤立毛肌中的表达.方法用肌营养不良蛋白三个不同区域的单克隆抗体(Dystrophin-N、-C、-R)对11例DMD患者,5例BMD患者和3例其他神经肌病患者同时行活检骨骼肌、皮肤免疫组织化学染色分析.结果与对照例相比,11例DMD患者抗Dystrophin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:骨骼肌肌纤维膜Dystrophin-N、-C、-R呈完全欠损;皮肤立毛肌Dystrophin-N、-R完全欠损,Dystrophin-C轻微表达.5例BMD患者抗Dystrophin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜和皮肤均呈不完全欠损.结论DMD和BMD患者肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜、皮肤立毛肌呈完全/不完全欠损,与骨骼肌活检相同,皮肤活检也是分子病理学诊断DMD、BMD简便、易行、可靠的方法.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘亚玲	河北医科大学第三医院皮肤科	67	208	6.0	11.0
2	袁军辉	河北医科大学第三医院神经肌病科神经肌病实验室	15	47	4.0	6.0
3	胡静	河北医科大学第三医院神经肌病科神经肌病实验室	56	168	7.0	8.0
4	李娜	河北医科大学第三医院神经肌病科神经肌病实验室	116	517	12.0	17.0
5	张祥宏	河北医科大学第二医院病理科	127	1035	17.0	24.0
6	刘彦	河北医科大学第三医院神经肌病科神经肌病实验室	30	63	4.0	6.0
7	梅丽	河北医科大学第三医院神经肌病科神经肌病实验室	4	5	1.0	1.0