儿童肝糖原累积病的临床特点分析

• 作者: 朱启镕 杨天娇 王晓红
• 来源期刊: 中国临床医学
• 学科: 医学
• 关键词: 糖原累积病 肝脏 儿童
• 年，卷（期）: 2007,（2）
• 所属期刊栏目: 妇婴
• 页码范围: 209-210
• 页数: 2页
• 分类号: R725.8
• 字数: 2347字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-6358.2007.02.034

摘要

目的:分析儿童期肝糖原累积病的临床特点.方法:回顾分析1990年1月-2006年1月收治的42例以肝脏损害为主的肝糖原累积病患儿的临床资料.结果:42例患儿就诊时年龄5个月～17.5岁,男性33例,女性9例,均有肝脏肿大,40例(95.2%)为中重度肿大;30例(71.4%)存在空腹低血糖,2例发生低血糖惊厥;14例(33.3%)生长发育落后;36例肝组织病理检查均显示明显糖原累积,23例(63.9%)肝组织存在纤维化.结论:肝糖原累积病是小儿常见代谢性疾病之一,临床表现差异较大,及早诊断、随访治疗及合理饮食指导可改善患儿预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨天娇	复旦大学附属儿科医院感染科	8	36	4.0	5.0
2	朱启镕	复旦大学附属儿科医院感染科	126	1641	23.0	35.0
3	王晓红	复旦大学附属儿科医院感染科	82	771	14.0	23.0