线粒体脑肌病的临床、MRI及病理学诊断

• 作者: 夏军 徐化剑 温文 陈静 雷益 韩漫夫
• 来源期刊: 中华神经医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 线粒体脑肌病 磁共振成像 病理学,临床 不整红边纤维
• 年，卷（期）: 2008,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 85-87
• 页数: 3页
• 分类号: R741
• 字数: 2657字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2008.01.025

摘要

目的 探讨成人线粒体脑肌病(ME)的临床、MRI及病理学诊断方法. 方法 回顾性分析5例ME患者的临床表现、影像学和组织病理学特征,5例患者均行MRI检查、脑电图、肌肉活检及病理检查,其中2例行脑活检. 结果 患者主要临床表现为以抽搐为主要特征的癫痫样发作、运动不耐受及发作性头痛和呕吐、视听障碍等.脑电图为广泛中、重度异常.血乳酸水平升高.肌肉活检可见不整红边纤维.脑活检可见大量神经细胞空泡变性、减少和脱失.MRI检查示广泛的大脑皮层及皮层下长T1、长T2异常信号,呈灶状、囊状改变伴有脑萎缩,或者灰质核团对称性长T1、长T2信号,病变均未见强化. 结论 根据ME的临床及影像学特点,结合肌肉活检可对该病做出早期诊断.