Hutchinson-Gilford早老症在衰老研究中的意义

• 作者: 宋昱 郑璐 郭翯 陈琳 黄昱
• 来源期刊: 国际遗传学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Hutchinson-Gilford早老症 衰老 早老蛋白
• 年，卷（期）: 2009,（4）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 267-269,301
• 页数: 4页
• 分类号: R3
• 字数: 3167字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4386.2009.04.005

摘要

Hutchinson-Gilford早老症是一种散发的常染体显性遗传病,是研究人类正常衰老理想的疾病模型.其发病机制在于核纤层蛋白A的基因发生突变,使其翻译产物缺少了50个氨基酸而变成早老蛋白,该蛋白质在细胞内积累,导致细胞增殖异常、端粒缩短、基因表达调控异常、基因组不稳定等,这些表现与正常衰老有诸多相似之处.正常衰老细胞中同样发现早老蛋白的存在,且随年龄增长而积累.本文比较了HGPS与正常衰老在表型上的异同,综述了HGPS加速衰老的分子机制研究进展,并着重介绍了HGPS研究成果对衰老研究的借鉴意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈琳	北京大学医学部基础医学院医学遗传学系	18	154	7.0	12.0
2	黄昱	北京大学医学部基础医学院医学遗传学系	15	110	4.0	10.0
3	宋昱	北京大学医学部基础医学院医学遗传学系	22	90	5.0	9.0
4	郑璐	北京大学医学部基础医学院医学遗传学系	2	5	1.0	2.0
5	郭翯	北京大学医学部基础医学院医学遗传学系	1	0	0.0	0.0