噬血细胞性淋巴组织细胞增生症前瞻性研究

• 作者: 吴润辉 张莉 杨双 申昆玲 贾晨光 马宏浩
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 爱泼斯坦病毒 中枢神经系统
• 年，卷（期）: 2009,（3）
• 所属期刊栏目: 血液/肿瘤疾病
• 页码范围: 181-184
• 页数: 4页
• 分类号: R725.5
• 字数: 4477字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后影响因素.方法 2004年1月-2007年5月本院收治HLH患儿64例.男43例,女21例;中位年龄4岁3个月.除诊断所需检测项目外,化疗前常规行头部CT或MRI检测,行脑脊液生化及常规分类、爱泼斯坦病毒(EBV)、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒抗体水平检测;并定期监测上述指标以评估疗效,对所有HLH采用统一的免疫化疗方案.结果 1.化疗2周后,1例死亡,4例于化疗后8周放弃治疗未评估疗效,余59例均临床有效,其中21例随后因各种原因放弃治疗,32例进入停药观察期,其中3例停药后1个月内复发.2.患儿 64例中EBV相关HLH(EBV-HLH)患儿47例(73.4%),29例疗效差者中24例(82.7%)为EBV-HLH.3.有60例(93.8%)患儿中枢神经系统受累,且影像学改变先于临床症状的出现.结论 1.该组研究中多数患儿更倾向于继发HLH诊断.2.EBV-HLH是我国儿童HLH的主要类型,也是重要的预后不良因素之一.3.HLH患儿中枢神经系统受累的发病率高,预后差,但通过早期积极的治疗是可逆的.4.对HLH患儿确诊后应常规行头颅MRI检查.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	申昆玲	首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心	180	1735	24.0	33.0
2	杨双	首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心	16	86	5.0	9.0
3	张莉	首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心	123	618	13.0	18.0
4	马宏浩	首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心	5	10	2.0	3.0
5	贾晨光	首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心	6	16	3.0	4.0
6	吴润辉	首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心	4	39	4.0	4.0