肝豆状核变性86例临床分析

• 作者: 梁艳 牛正先 褚燕君 郭长青
• 来源期刊: 临床医学
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 误诊 诊断
• 年，卷（期）: 2009,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 6-8
• 页数: 3页
• 分类号: R5
• 字数: 3224字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-3548.2009.06.004

摘要

目的 探讨肝豆状核变性的临床表现与早期诊断,旨在提高临床医生对本病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析86例肝豆状变性患者的临床表现、实验室及特殊检查及首次误诊情况.结果 86例患者中,神经、精神异常者44例,肝炎、肝硬化36例,关节痛5例.K-F环阳性占94.29%,血清铜蓝蛋白降低占91.80%,血尿酸降低占67.27%.头颅CT或MRI异常占85.41%.常被误诊为肝炎、肝硬化、肾炎、精神疾患、关节炎、微量元素缺乏、类风湿、癫痫等,误诊率达52.33%.结论 肝豆状核变性多见于青少年,神经系统及肝损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害,K-F角膜环是重要阳性体征,头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段,本病易被误诊误治,早期诊断和及时治疗对预后至关重要,对具有上述易被误诊疾病症者,应及早通过角膜K-F环及铜代谢等检查予以确诊.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	牛正先	郑州大学第一附属医院消化内科	5	58	3.0	5.0
2	郭长青	郑州大学第一附属医院消化内科	67	330	10.0	12.0
3	褚燕君	郑州大学第一附属医院消化内科	29	140	7.0	11.0
4	梁艳	郑州大学第一附属医院消化内科	13	60	4.0	7.0