重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿生长发育指标与血清铁蛋白、血红蛋白量的关系和意义

• 作者: 刘勇 孟哲 李文益 梁立阳 郭海霞 陈环 黄丽云
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: β珠蛋白生成障碍性贫血 身高标准差分值 血清铁蛋白 血红蛋白
• 年，卷（期）: 2009,（3）
• 所属期刊栏目: 血液/肿瘤疾病
• 页码范围: 196-197,222
• 页数: 3页
• 分类号: R725.5
• 字数: 2127字
• 语种: 中文

摘要

目的 了解重型β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)患儿生长发育指标落后情况,以及血清铁蛋白(SF)定量、每次输血前Hb量对其生长发育指标的关系和意义.方法 对59例重型β地贫(地贫组)患儿和48例同龄健康儿童(健康对照组)检测生长参数:身高[计算身高标准差分值(SDS)]、体质量[计算体质量指数(BMI)],Hb量、SF定量,青春发育分期采用Tanner分期方法 分期.应用SPSS 11.0软件进行统计学分析.结果 与对照组比较, 重型β地贫患儿组身高SDS、Hb量、SF定量水平均显著降低(t=-7.084,-25.771,11.928 Pa<0.01),而BMI无显著性差异(t=-0.326 P>0.05).青春期发育程度中,在重型β地贫组(10～14岁)21例患儿中仅2例开始发育,且均为Tanner 2期,而对照组(10～14岁)24例中全部开始正常发育,重型β地贫患儿发育显著落后.患儿身高SDS与年龄呈显著负相关(r=-0.588 P<0.01),与每次输血前Hb呈正相关(r=0.219 P<0.05),与SF无相关性(r=0.033 P>0.05).结论 重型β地贫的生长和发育指标均落后于正常同龄儿,年龄越大,落后越明显.其生长发育异常与患儿体内铁超负荷有关.患儿平时保持Hb水平相对高值,正规采用去铁胺等祛铁治疗将有助于改善患儿最终身高和发育水平.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘勇	中山大学附属第二医院儿科	97	536	11.0	20.0
2	孟哲	中山大学附属第二医院儿科	51	169	7.0	10.0
3	梁立阳	中山大学附属第二医院儿科	89	276	8.0	13.0
4	陈环	中山大学附属第二医院儿科	31	176	8.0	11.0
5	李文益	中山大学附属第二医院儿科	73	434	11.0	16.0
6	黄丽云	中山大学附属第二医院儿科	40	115	6.0	9.0
7	郭海霞	中山大学附属第二医院儿科	64	231	8.0	11.0