先天性长QT综合征的诊断与治疗

• 作者: 梁雪村 黄国英
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 长QT综合征 猝死 儿童
• 年，卷（期）: 2010,（13）
• 页码范围: 1033-1036
• 分类号: R725.4
• 字数: 5055字
• 语种: 中文

摘要

先天性长QT综合症是一组外显率不同的的遗传性离子通道病,是心脏结构正常的青少年发生不明原因恶性心律失常和猝死的重要原因.典型病例通过心电图特征、家族史和临床表现进行诊断.非典型病例或疑似病例进行基因测定、运动试验心电图、24h动态心动图检测或运用事件记录仪进行心电监测等,对明确诊断有一定价值.多种预防性治疗可有效降低到致死性心律失常的发生风险,早期诊断具有重要意义.国际长QT综合症注册患者的资料表明,患者表型表达具有时间相关性和年龄特异性的特点,不同年龄、不同性别的患者发生心脏事件的风险不同,依据年龄-性别关系、心电图表现、临床表现和基因型表现,对患者进行连续的风险评估和随访在治疗过程中具有重要价值.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	梁雪村	复旦大学附属儿科医院心血管中心	28	162	8.0	11.0
2	黄国英	复旦大学附属儿科医院心血管中心	215	1400	17.0	28.0