先天性肾上腺皮质增生症并肾上腺危象患儿九例临床分析

• 作者: 孙爱玲 李桂梅 林霞 毛培红
• 来源期刊: 中国优生与遗传杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺危象 临床特征
• 年，卷（期）: 2010,（8）
• 页码范围: 119-120
• 页数: 2页
• 分类号: R725.8
• 语种: 中文

摘要

目的 分析先天性肾上腺皮质增生症(CAH)并肾上腺危象的临床特征.方法 回顾性分析9例CAH并肾上腺危象的临床资料,并总结其临床特征.结果 9例中体重增长缓慢或不增6例、呕吐或腹泻8例、精神萎靡或抽搐5例,有家族遗传史3例,均伴有低血压、中度或重度脱水,血生化示低钠、低氯、高钾及代谢性酸中毒,促肾上腺皮质激素(ACTH)、睾酮(T)、孕酮(P)水平均升高,经补充电解质、糖皮质激素,纠正酸中毒,8例病情明显好转,1例抢救无效死亡.结论 儿科医生应提高对CAH并肾上腺危象的诊治水平,避免漏诊、误诊.