面肩肱型肌营养不良患者肌组织血管炎性改变的病理特点

• 作者: 刘付臣 刘淑萍 单晶莉 戴廷军 李伟 林晓英 焉传祝 赵玉英
• 来源期刊: 中华神经科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肌营养不良,面肩肱型 血管炎 免疫组织化学
• 年，卷（期）: 2011,（5）
• 所属期刊栏目: 神经肌肉病
• 页码范围: 327-330
• 分类号: R746.2
• 字数: 3337字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2011.05.008

摘要

目的 研究面肩肱型肌营养不良(FSHD)肌组织的血管炎性病理改变特点,探讨血管因素在FSHD发病机制中的作用.方法 回顾性分析26例FSHD患者的临床及肌肉病理学资料,按有尤炎性细胞浸润分为非炎性浸润组和炎性浸润组,并据浸润的部位不同将后者分为肌内膜炎、血管周围炎及跨壁血管炎3个亚组.对炎性浸润组行抗CD3、抗CD4、抗CD8、抗CD20及抗血管平滑肌肌动蛋白免疫组织化学染色.收集20例炎症性肌病患者(多发性肌炎、皮肌炎各10例)肌活体组织检查组织作为对照组,行抗CD4、抗CD8、抗CD20免疫组织化学染色.结果 26例FSHD患者发病年龄为(25.2±12.6)岁,病程(7.8±7.3)年.男女之比为1.6∶1,其中5例患者有家族史.所有的患者均表现为面肌、肩胛带肌及上肢肌群的进行性无力和萎缩,18例患者骨盆带肌和(或)下肢远端受累,24例两侧不对称受累.主要病理学特点为:17例(65.4%)可见灶性炎性细胞浸润,其中4例炎细胞仅位于肌内膜,7例为血管周嗣炎,6例血管壁内可见炎细胞浸润,为跨壁的血管炎.免疫组织化学染色证实浸润的炎细胞主要为CD4+T淋巴细胞及CD+20 B淋巴细胞.炎性浸润组的肌组织内残存的肌纤维(48.0%±23.6%)较非炎性浸润者(94.3%±3.1%)明显减少(T=198.000,P=0.000),表明前者肌肉病理损害重于后者.对照组皮肌炎浸润的炎细胞类型与FSHD类似,而多发性肌炎以CD8+T淋巴细胞为主.结论 FSHD肌组织内可见显著的炎细胞浸润,表现为肌内膜炎、血管周围炎及跨壁血管炎.跨壁血管炎为血管壁受损,提示血管病理因素可能与本病的发病机制有关.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	焉传祝	山东大学齐鲁医院神经内科神经肌肉病实验室	83	354	9.0	14.0
2	李伟	山东大学齐鲁医院神经内科神经肌肉病实验室	196	840	14.0	21.0
3	刘淑萍	山东大学齐鲁医院神经内科神经肌肉病实验室	23	124	6.0	10.0
4	赵玉英	山东大学齐鲁医院神经内科神经肌肉病实验室	36	155	6.0	11.0
5	林晓英	山东大学附属济南市中心医院神经内科	4	29	1.0	4.0
6	刘付臣	山东大学齐鲁医院神经内科神经肌肉病实验室	4	5	1.0	2.0
7	戴廷军	山东大学齐鲁医院神经内科神经肌肉病实验室	19	79	5.0	8.0
8	单晶莉	山东大学齐鲁医院神经内科神经肌肉病实验室	3	0	0.0	0.0