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摘要:
目的 提高对多房囊性肾细胞癌(MCRCC)的认识及诊治水平,分析MCRCC中von Hippel-Lindau(VHL)基因的作用.方法 回顾性分析2000-2010年17例MCRCC患者资料,占同期收治512例肾癌的3.32%.男11例,女6例.年龄37~61岁,平均46岁.术前常规行B超、CT等检查,误诊为肾盂旁囊肿1例.应用PCR、PCR产物直接测序等方法分析11例MCRCC组织和相应远离病灶的正常组织中VHL基因突变的情况.结果 17例患者行根治性肾切除术14例,其中1例先行囊肿去顶术,术中囊壁组织冰冻病理检查提示透明细胞癌,改行根治性肾切除术;行肾部分切除术3例.肿瘤直径2.2~6.0 cm,平均(3.6±1.2)cm.术后病理均为MCRCC,镜下主要表现为纤维囊壁组织内衬单层或数层肿瘤细胞,核小致密,胞质透亮.TNM分期均为T1N0M0,病理分级G1 14例,G2 3例.术后随访9~36个月,平均12个月,均未见复发及转移.11例MCRCC组织中7例(64%)存在VHL基因突变,而正常组织标本均未发现VHL基因突变.结论 MCRCC作为肾细胞癌的一种少见的独立亚型,病理及临床上易漏诊或误诊.CT等影像学检查有助于术前诊断,因其预后良好,手术方式推荐保留肾单位手术.VHL基因突变与MCRCC的发生存在一定关系.
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篇名 多房囊性肾细胞癌的临床分析及其与vonHippel-Lindau基因突变的相关性研究
来源期刊 中华泌尿外科杂志 学科 医学
关键词 肾疾病,囊性 癌,肾细胞 Hippel-Lindau病 基因 突变
年,卷(期) 2011,(7) 所属期刊栏目 论著
研究方向 页码范围 439-441
页数 分类号 R737.11
字数 2113字 语种 中文
DOI 10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2011.07.002
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研究主题发展历程
节点文献
肾疾病,囊性
癌,肾细胞
Hippel-Lindau病
基因
突变
研究起点
研究来源
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引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
中华泌尿外科杂志
月刊
1000-6702
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