1例I型糖原累积病病人的治疗与护理

• 作者: 张琦
• 来源期刊: 护理研究：中旬版
• 学科: 医学
• 关键词: 糖原累积病I型 饮食治疗 葡萄糖-6-磷酸酶 护理 糖原代谢障碍疾病 常染色体隐性遗传 代谢障碍性疾病 先天性酶缺陷
• 年，卷（期）: hlyjzxb,（2）
• 页码范围: 477-478
• 页数: 2页
• 分类号: R473.5

摘要

糖原累积病（glycogen storage,GSD）是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病.发病率较低,为 1/2.0万～1/2.5万.根据酶的缺陷可分为13型,其中以糖原累积病I型（GSD1）最为多见[1].GSD1是一组常染色体隐性遗传的糖原代谢障碍性疾病,主要由于葡萄糖-6-磷酸酶和葡萄糖-6-磷酸酶转运体的缺乏引起,临床表现为肝脾大、空腹低血糖、乳酸性酸中毒、高血脂、高尿酸血症、骨质破坏、生长发育障碍、出血倾向、免疫力低下等.2010年12月我院普内科收治1例GSD1病人,采用饮食治疗、护理为主的综合手段,病情平稳出院.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张琦		7	10	2.0	3.0