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纤维蛋白原γ链Arg275His突变所致异常纤维蛋白原的功能研究
纤维蛋白原γ链Arg275His突变所致异常纤维蛋白原的功能研究
作者:
丁秋兰
周景艺
奚晓东
张利伟
戴菁
王学锋
王鸿利
许冠群
陆晔玲
基本信息来源于合作网站,原文需代理用户跳转至来源网站获取
异常纤维蛋白原血症,遗传性
纤维蛋白原
血栓弹力图
γArg275His突变
凝血酶缺陷症,遗传性
摘要:
目的 对两个遗传性异常纤维蛋白原血症家系的突变纤维蛋白原(Fg)进行功能研究.方法 常规筛查凝血功能;Fg抗原和活性分别用免疫比浊法和Clauss法测定;抽提DNA,对Fg 3个基因(FGA、FGB和FGG)以及抗凝血酶基因(AT3)所有外显子及侧翼序列进行PCR扩增、测序及分析;采用常规血栓弹力图(TEG)和功能性FgTEG检查对家系B先证者及其父亲进行凝血功能的综合评价及血浆功能性Fg评估;应用Western blot检测血浆Fg肽链分子量;采用Fg动态聚集曲线和纤维蛋白溶解曲线实验检测血浆Fg的功能.结果 2例先证者凝血酶原时间(TT)和爬虫酶凝固时间(RT)明显延长,Fg活性仅为0.5 g/L和0.6 g/L,但其抗原均正常,分别为2.32 g/L和2.66 g/L.两个家系先证者均存在γ链Arg275His杂合突变,家系B先证者的祖父和姑母同时检出AT3 g.5876T>C(Ser116Pro)杂合突变.家系B先证者及其父亲TEG检测结果中α值分别接近和低于正常参考值范围下限,但最大波幅(MA值)均为正常;在功能性Fg TEG检测中,MA值明显偏低.Fg动态聚集曲线中先证者和家系患者的起跳时间明显延长、峰值明显降低.纤维蛋白溶解曲线中多数患者的纤维蛋白在特定时间内不能被纤溶酶原完全溶解.结论 首次发现遗传性异常纤维蛋白原血症合并AT缺陷的患者.γ链Arg275 His突变使Fg在纤维蛋白单体聚合以及纤维蛋白溶解方面出现异常.联合应用常规TEG和功能性TEG检测,可以更好地评估异常纤维蛋白原血症患者Fg的功能.
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文献信息
篇名
纤维蛋白原γ链Arg275His突变所致异常纤维蛋白原的功能研究
来源期刊
中华血液学杂志
学科
关键词
异常纤维蛋白原血症,遗传性
纤维蛋白原
血栓弹力图
γArg275His突变
凝血酶缺陷症,遗传性
年,卷(期)
2013,(3)
所属期刊栏目
论著
研究方向
页码范围
190-194
页数
5页
分类号
字数
3997字
语种
中文
DOI
10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2013.03.002
五维指标
传播情况
被引次数趋势
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引文网络
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异常纤维蛋白原血症,遗传性
纤维蛋白原
血栓弹力图
γArg275His突变
凝血酶缺陷症,遗传性
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研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
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中华血液学杂志
主办单位:
中华医学会
出版周期:
月刊
ISSN:
0253-2727
CN:
12-1090/R
开本:
16开
出版地:
天津市和平区南京路288号
邮发代号:
6-54
创刊时间:
1980
语种:
chi
出版文献量(篇)
6600
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7
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