双阴性T细胞检测在自身免疫性淋巴细胞增生综合征诊断中的重要性:1例报告并文献复习

• 作者: 周剑峰 张丽 王书春 竺晓凡 邹尧 阮敏 陈晓娟 陈玉梅
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 自身免疫 溶血性贫血 双阴性T细胞
• 年，卷（期）: 2013,（5）
• 所属期刊栏目: 临床经验交流
• 页码范围: 226-229
• 页数: 4页
• 字数: 3704字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2013.05.009

摘要

目的 提高对自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)的认识、减少漏诊,并认识TCRαβ+ CD3+ CD4-CD8-T细胞(DNTs)检测在本病诊断中的重要性.方法 对1例ALPS患者资料进行临床分析及文献复习.结果 该例患儿反复发生溶血性贫血、血小板减少.通过颈部淋巴结活检、骨髓形态及病理、染色体核型及DNTs比例、免疫球蛋白定量检测,发现患儿病史长达7年余,反复发生溶血性贫血、血小板减少、淋巴结及肝脾肿大.外周血DNTs比例为8.99％(＞5％),1gG升高.糖皮质激素治疗有效.结论 临床上出现无法解释的淋巴结肿大、肝脾肿大及自身免疫性溶血、血小板减少的患者应考虑ALPS可能,外周血DNTs比例检测有助于ALPS的早期诊断.