肾上腺脑白质营养不良治疗体会

• 作者: 吴亮 潘玮
• 来源期刊: 甘肃医药
• 关键词: 肾上腺脑白质营养不良 X链隐性遗传 常染色体隐性遗传
• 年，卷（期）: 2013,（6）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 457-458
• 页数: 2页
• 字数: 2050字
• 语种: 中文

摘要

目的:探讨肾上腺脑白质营养不良的发病机理、临床表现、诊断及治疗的方法.方法:报告2例肾上腺脑白质营养不良并复习相关文献.结果:肾上腺脑白质营养不良是一组病因不明的遗传性脂类代谢病,主要表现为肾上腺皮质功能不全,脑白质进行性髓鞘脱失及组织中饱和长链脂肪酸病理性堆积.结论:目前最有效的治疗是骨髓移植,饮食治疗可能部分有效,对患儿的癫痫、视听觉及运动障碍应给予对症和康复治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	潘玮	兰州市中医医院儿科	4	24	3.0	4.0
2	吴亮	兰州市中医医院儿科	1	5	1.0	1.0