肾上腺脑白质营养不良的临床特征

• 作者: 吴海香 唐北沙 唐建光 李海燕
• 来源期刊: 中国实用神经疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肾上腺脑白质营养不良 MRI 诊断
• 年，卷（期）: 2006,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 13-15
• 页数: 3页
• 分类号: R744.5
• 字数: 3601字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5110.2006.04.007

摘要

目的探讨肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特征.方法对4例男性ALD患者的临床资料进行回顾性分析.结果发病年龄7～11岁,均有智能下降、肢体无力,3例伴言语不清、共济失调,2例伴视听力下降,1例伴视神经萎缩、癫(癎)发作,血睾酮降低及血17-羟类固醇降低各1例,B超示双侧睾丸弥漫性病变、脑活检示类脂质沉积病各1例,4例磁共振(MRI)均见双侧枕顶叶对称性蝶翼状长T1、长T2信号灶,可累及颞叶、内囊和脑干白质.结论ALD以儿童脑型常见,主要表现为智能下降、肢体无力、言语不清、共济失调、视听力下降及癫(癎)发作等症状,可伴有视神经萎缩、肾上腺皮质及睾丸损害,依据临床症状和典型的MRI表现可以进行临床诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	唐北沙	中南大学湘雅医院神经内科	178	602	11.0	16.0
2	李海燕	中南大学湘雅医院神经内科	18	57	4.0	7.0
3	吴海香		10	19	3.0	4.0
4	唐建光	中南大学湘雅医院神经内科	1	6	1.0	1.0