非肌球蛋白重链9相关疾病大家系患者中性粒细胞包含体特点分析

• 作者: 张应爱 张淑芳 王顺兰 肖敬川 黄邓高
• 来源期刊: 中国实验诊断学
• 学科: 医学
• 关键词: 非肌球蛋白重链9相关疾病(MYH9-RD) 中性粒细胞包涵体 非肌性肌球蛋白IIA(NMMHC-IIA)
• 年，卷（期）: 2013,（1）
• 所属期刊栏目: 实验研究
• 页码范围: 23-26
• 页数: 4页
• 分类号: R558
• 字数: 2982字
• 语种: 中文

摘要

目的 分析一非肌球蛋白重链9相关疾病(MYH9-RD)大家系患者中性粒细胞包涵体的形态和结构特点,阐明MYH9-RD中性粒细胞包涵体形成的特点,以探讨MYH9-RD中性粒细胞包涵体的致病机制.方法 应用光学显微镜(瑞姬染色)和电子显微镜观察中性粒细胞包涵体形态和超微结构特点;应用间接免疫荧光复染技术观察MYH9-RD患者与正常对照者之间非肌性肌球蛋白IIA(NMMHC-IIA)在胞浆中的分布情况.结果 光学显微镜和电子显微镜下可见中性粒细胞中明显的包涵体,形态多样,大多位于细胞边缘;间接免疫荧光复染技术显示患者和正常人之间NMMHC-IIA在中性粒细胞中的分布有差异,中性粒细胞胞浆中存在明显绿色荧光的包涵体,其形态和轮廓与瑞一姬氏染色显示的包涵体形状、大小基本一致,但更为清晰;正常对照的粒细胞胞浆中未见包涵体.结论 光学显微镜和电子显微镜进一步确认了家系患者包涵体的存在.免疫荧光技术显示患者和正常人之间NMMHC-IIA在中性粒细胞中的分布有差异;MYH9-RD患者中性粒细胞包涵体的主要构成成份是NMMHC-IIA;包涵体的形态结构复杂多样可能与本家系临床表型复杂多样有关,该家系对进一步揭示MYH9-RD的致病机制具有重要的意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张淑芳		1	1	1.0	1.0
2	张应爱		1	1	1.0	1.0
3	王顺兰		1	1	1.0	1.0
4	肖敬川		1	1	1.0	1.0
5	黄邓高		1	1	1.0	1.0