目的:研究少汗型外胚层发育不良症(H ED )患者运动过程中和运动后机体的产热和耐热性,分析皮肤散热措施的保护性作用,为研制针对 H ED患者的体外降温措施提供理论依据。方法选取12例 H ED男性患者和12例健康男性对照,在环境温度25℃和30℃,在跑步机上进行产热和耐热性实验,监测运动前后体温、心率、呼吸频率、血压、运动持续时间以及血浆盐浓度的变化。结果与对照组相比,HED患者体温明显升高(P<0.05),体温升高后持续时间长(P<0.05),运动持续时间短( F=9.985,P=0.005),速度增加值更低( F=7.158,P=0.014),血浆盐浓度升高( F=5.204,P=0.033);而心率、呼吸频率、血压的变化在H ED患者组和对照组之间差异无统计学意义。应用皮肤散热措施后,H ED成年组体温和运动持续时间与成年对照组比较差异无统计学意义。结论 H ED患者运动时体温明显升高,运动结束后体温仍维持在较高水平,且同等条件下运动时间短;可采用适当的辅助散热措施,降低H ED患者体温,以促进其运动和社交活动,恢复生活自信。