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Duchenne型肌营养不良症患儿肌膜抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物表达研究
Duchenne型肌营养不良症患儿肌膜抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物表达研究
作者:
周水珍
施亿赟
李西华
王艺
胡超平
赵蕾
基本信息来源于合作网站,原文需代理用户跳转至来源网站获取
肌营养不良,杜氏
肌营养不良蛋白相关蛋白复合物
运动损伤
摘要:
研究背景 离心运动或高张力运动可以损伤骨骼肌结构,使抗肌萎缩蛋白(dystrophin)缺失,并继发性引起抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(DGC)缺乏,表明dystrophin蛋白表达下降是离心运动对骨骼肌损伤的关键标记之一.DMD基因突变致dystrophin蛋白缺失继而导致Duchennne型肌营养不良症,表明Duchenne型肌营养不良症患儿自出生起即处于骨骼肌离心运动所承载的高张力力量传递通路的自然状态.本研究探讨Duchenne型肌营养不良症患儿骨骼肌功能进行性下降与DGC复合物表达水平之间的关系.方法 共197例9天至12岁Duchennne型肌营养不良症患儿,采用免疫荧光染色观察肱二头肌肌膜DGC复合物中的肌营养不良蛋白聚糖(α-和β-DG),肌聚糖蛋白(α-、β-、γ-和δ-SG),互生蛋白(syntrophin)表达变化.结果 各年龄段Duchenne型肌营养不良症患儿肌膜α-和β-DG,α-、β-、γ-和δ-SG,syntrophin蛋白均呈现不同程度缺乏,但与增龄伴随的肌力下降并无关联性.结论DGC复合物缺乏可能在出生前即已发生,建议Duchenne型肌营养不良症患儿在日常生活活动和康复训练中避免离心运动和抗高阻力动作对骨骼肌的进一步损伤.
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文献信息
篇名
Duchenne型肌营养不良症患儿肌膜抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物表达研究
来源期刊
中国现代神经疾病杂志
学科
关键词
肌营养不良,杜氏
肌营养不良蛋白相关蛋白复合物
运动损伤
年,卷(期)
2015,(6)
所属期刊栏目
Duchenne型肌营养不良症临床研究
研究方向
页码范围
448-452
页数
5页
分类号
字数
2674字
语种
中文
DOI
10.3969/j.issn.1672-6731.2015.06.006
五维指标
作者信息
序号
姓名
单位
发文数
被引次数
H指数
G指数
1
王艺
复旦大学附属儿科医院神经科
111
1084
17.0
29.0
2
周水珍
复旦大学附属儿科医院神经科
76
297
9.0
13.0
3
施亿赟
复旦大学附属儿科医院神经科
5
49
4.0
5.0
4
李西华
复旦大学附属儿科医院神经科
13
35
3.0
5.0
5
赵蕾
复旦大学附属儿科医院神经科
11
48
4.0
6.0
6
胡超平
复旦大学附属儿科医院神经科
8
50
3.0
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传播情况
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引证文献(0)
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研究主题发展历程
节点文献
肌营养不良,杜氏
肌营养不良蛋白相关蛋白复合物
运动损伤
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
中国现代神经疾病杂志
主办单位:
中国医师协会
天津市科学技术协会
天津市神经科学学会
出版周期:
月刊
ISSN:
1672-6731
CN:
12-1363/R
开本:
大16开
出版地:
天津市津南区吉兆路6号(天津市环湖医院A座2楼西区)
邮发代号:
6-182
创刊时间:
2001
语种:
chi
出版文献量(篇)
3419
总下载数(次)
6
总被引数(次)
16918
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