儿童Evans综合征8例临床分析

• 作者: 刘婵娟 刘玉峰 李白 苏淑芳 魏林林
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血 原发性免疫性血小板减少症
• 年，卷（期）: 2015,（4）
• 所属期刊栏目: 临床经验交流
• 页码范围: 203-207
• 页数: 5页
• 字数: 4187字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2015.04.009

摘要

目的 探讨儿童Evans综合征的诊断及治疗.方法 2004年3月-2013年7月郑州大学第一附属医院儿科共收治儿童Evans综合征8例,分析临床特征及治疗效果.结果 8例患儿中6例男性,2例女性,首次诊断中位年龄1岁(4个月～3岁10个月).8例患儿中,5例直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性(62％);3例行血小板抗体(HPA)检查,均阳性(100％);8例患儿均行骨髓穿刺检查,提示增生性贫血5例(62％),免疫性血小板减少症2例(25％),骨髓象正常1例(13％);3例行细胞免疫功能检查,均有B淋巴细胞(CD19+)比例增高(100％),其中2例合并有Th淋巴细胞(CD3+CD4+)比例下降(67％).8例患儿中,5例同时接受糖皮质激素及丙种球蛋白(IVIG)治疗,IVIG用量均为500mg/(kg·d)×5d,糖皮质激素应用地塞米松磷酸钠/甲泼尼龙琥珀酸钠/泼尼松,4例达CR或PR(总有效率80％),1例无效;单一应用IVIG和糖皮质激素治疗各1例,均无效(0/2);1例仅经过抗感染治疗后达PR.中位随访时间18(14～24)个月,随访期间2例复发,最长维持缓解期为3个月.截止至末次随访时间,2例死亡,3例持续CR,3例失访.结论 Evans综合征难治且易复发,患儿可因出血或感染而死亡.初发病例激素与IVIG联用疗效肯定;复发或耐药病例,长期单用激素疗效不满意,且易合并严重感染,建议多药联合治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	魏林林	郑州大学第一附属医院儿童血液病诊治中心	11	8	2.0	2.0
2	苏淑芳		1	2	1.0	1.0