Ⅰ型Von Hippel-Lindau综合征的影像学特点

• 作者: 侯亚平 康建丽 汪国石 王文燕 耿左军 闫乐卡 韩娟 颜立群 黄渤源
• 来源期刊: 实用放射学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: VHL综合征 血管母细胞瘤 肾细胞癌 磁共振成像 计算机体层成像
• 年，卷（期）: 2015,（3）
• 所属期刊栏目: 中枢神经放射学
• 页码范围: 353-356
• 页数: 4页
• 分类号: R739.4|R445.2|R814.42
• 字数: 4043字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-1671.2015.03.002

摘要

目的：分析总结Ⅰ型 Von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者的影像学特点。方法收集本院经临床确诊的 VHL 病例12例,患者均行3.0T磁共振及64排螺旋CT平扫及增强检查,影像资料由2位资深影像学医生分析并归纳总结其影像学表现。结果本组病例中患者均可见小脑、脊髓或者脑干的多发血管母细胞瘤,病变内可见不同程度的血管流空征象,6例患者病变周围可见异常扩张的供血及引流血管,全部病例均可见肾脏、胰腺多发囊肿,4例患者伴发脊髓空洞,7例患者发现眼部视网膜血管瘤,5例患者合并肾细胞癌,2例患者肺内出现磨玻璃样及微结节样病变,患者有痰中带血的症状。结论Ⅰ型 VHL具有复杂的影像学特点,影像学检查对早期发现 VHL病变具有重要意义。