利用果蝇模型探讨SCA3/MJD与PD发病机制的相关性

• 作者: 崔莹 李清华 林小慧 胡艳梅 陈梅玲 韦荔莉
• 来源期刊: 安徽医科大学学报
• 学科: 医学
• 关键词: 脊髓小脑性共济失调3型/马查多-约瑟夫疾病 帕金森疾病 线粒体 果蝇
• 年，卷（期）: 2016,（3）
• 所属期刊栏目: 基础医学研究
• 页码范围: 341-345
• 页数: 5页
• 分类号: Q5|R741
• 字数: 4048字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨脊髓小脑性共济失调3型／马查多-约瑟夫疾病(SCA3/MJD)与帕金森疾病(PD)在发病机制中的相关性.方法 利用经典的GAL4/UAS系统,使用MHC-GALA启动子,使毒性蛋白质片段(SCA3 tr-Q78)特异性地于果蝇飞行肌中表达,构建MHC-GAL4/UAS系统的SCA3/MJD果蝇疾病模型.同样使用MHC-GALA启动子,构建可导致常染色体隐性遗传性PD的致病基因PINK1无效突变的果蝇,得到经典的PD果蝇模型——PINK1B9.结果 两种疾病模型果蝇的翅膀异常率均增高,肌肉内线粒体均出现退化,ATP值均明显降低,线粒体氧化呼吸链Complex Ⅰ的亚基ND42的mRNA及NDUFS3蛋白的表达量均下降.结论 同样作为神经退行性变的SCA3/MJD及PD在果蝇疾病模型中体现出了类似的果蝇表型异常及线粒体功能障碍,类似的发病机制可能为“异病同治”找到理论基础.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李清华	桂林医学院附属医院神经内科	55	219	9.0	12.0
2	陈梅玲	桂林医学院附属医院神经内科	36	211	8.0	13.0
3	林小慧	桂林医学院附属医院神经内科	38	213	7.0	12.0
4	韦荔莉	桂林医学院附属医院神经内科	8	22	3.0	4.0
5	崔莹	桂林医学院临床学院	3	5	2.0	2.0
6	胡艳梅	桂林医学院临床学院	4	6	2.0	2.0