Mounier-Kuhn综合征三例报告并文献复习

• 作者: 周振兴 张艺 成小亮 杨小东 陈旭萍
• 来源期刊: 中国呼吸与危重监护杂志
• 关键词: Mounier-Kuhn综合征 病因 诊断 文献复习
• 年，卷（期）: 2017,（3）
• 所属期刊栏目: 其他
• 页码范围: 260-264
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/1671-6205.201611013

摘要

目的 总结Mounier-Kuhn综合征(MKS)的病因和临床特征,提高对MKS的认知.方法 报道四川大学华西医院确诊的3例MKS患者,并检索CNKI、维普、Pubmed数据库,筛出高质量MKS文章进行文献复习.结果 共纳入214例MKS患者,其中我国目前仅14例.其病因不明,病理特征表现为气管、支气管的弹性组织缺如,胸部CT、纤维支气管镜检可见显著的气管支气管扩大征象.男女比为8.5:1,临床表现无特异性,常合并遗传性缺陷疾病.目前尚无根治方法.结论 MKS是一种遗传学起源的罕见疾病,与吸烟史无关,可能与弹性组织解离综合征具有共同病因.临床工作中需重视皮肤、软组织方面的体格检查.诊断MKS除依据气道管径外,还需结合临床、病理、纤维支气管镜检查.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨小东		71	124	6.0	9.0
2	张艺		15	25	3.0	4.0
3	成小亮		7	0	0.0	0.0
4	陈旭萍		6	0	0.0	0.0
5	周振兴		5	0	0.0	0.0