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C1型尼曼-匹克氏症小鼠免疫系统功能异常初步研究
C1型尼曼-匹克氏症小鼠免疫系统功能异常初步研究
作者:
乔梁
任雅坤
何亚南
刘彦礼
孙钰椋
杨记超
林俊堂
王聪睿
基本信息来源于合作网站,原文需代理用户跳转至来源网站获取
C1型尼曼-匹克氏症
Npc1基因
免疫功能异常
衰老
摘要:
目的 探讨Npc1基因突变型(Npc1-/-)和野生型(Npc1+/+)小鼠免疫系统差异,从免疫学角度完善对C1型尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease type C1,NPC1)发病机制的研究,为人NPC1疾病的治疗提供重要支持.方法 分别测量不同时间节点Npc1-/-与Npc1+/+小鼠体重、胸腺及脾脏重量,计算胸腺与脾脏指数;血常规检测小鼠外周血白细胞数量;qPCR检测小鼠外周血白细胞细胞因子表达;流式细胞术检测小鼠外周血与脾脏中CD4+、CD8+和CD19+淋巴细胞比例;免疫荧光及β-半乳糖苷酶染色检测小鼠脾脏的凋亡与衰老.结果 与野生型小鼠相比,Day14±2时Npc1-/-小鼠脾脏和胸腺重量差异无统计学意义,Day42±2时,Npc1-/-小鼠脾脏重量显著增加,而胸腺重量却显著降低,至Day63±2时,脾脏重量显著降低;其次,Day42±2时Npc1-/-小鼠中性粒细胞数量的显著增加,淋巴细胞绝对数量虽与野生型小鼠相比差异无统计学意义,但所占百分比显著降低;其次,Day42±2时Npc1-/-小鼠血液白细胞中细胞因子(IL-1、IL-2、IFN-γ、TNFα、IL-4、GA及GB)的基因表达与野生型小鼠相比具有明显异常;进一步,流式细胞术检测发现,Day42±2时Npc1-/-小鼠无论在血液还是脾脏中,T(CD4+和CD8+)淋巴细胞数量较野生型小鼠显著减少,而B(CD19+)淋巴细胞却显著增多;最终,通过对小鼠脾脏组织的凋亡和衰老染色发现,Day63±2时Npc1-/-小鼠脾脏细胞凋亡和衰老明显.结论 Npc1基因突变引起的脂质代谢异常,导致Npc1-/-小鼠在其生长过程中免疫系统及功能活性与野生型小鼠存在明显异常.该结果可为NPC1患者在临床上的用药与治疗提供借鉴,最大限度地改善患者生活质量并延长患者生存时间.
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成人非神经型尼曼-匹克病合并骨髓纤维化一例
尼曼-匹克病
骨髓纤维化
病理学
尼曼-匹克病C2型一例报道并文献复习
尼曼-皮克病,C型
基因突变
遗传现象
少见病
内容分析
文献信息
引文网络
相关学者/机构
相关基金
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文献信息
篇名
C1型尼曼-匹克氏症小鼠免疫系统功能异常初步研究
来源期刊
中华微生物学和免疫学杂志
学科
关键词
C1型尼曼-匹克氏症
Npc1基因
免疫功能异常
衰老
年,卷(期)
2018,(10)
所属期刊栏目
基础免疫学
研究方向
页码范围
739-747
页数
9页
分类号
字数
4814字
语种
中文
DOI
10.3760/cma.j.issn.0254-5101.2018.010.005
五维指标
作者信息
序号
姓名
单位
发文数
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1
乔梁
453003 新乡医学院生命科学技术学院
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王聪睿
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2.0
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孙钰椋
453003 新乡医学院生命科学技术学院
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杨记超
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何亚南
453003 新乡医学院生命科学技术学院
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Npc1基因
免疫功能异常
衰老
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研究来源
研究分支
研究去脉
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相关学者/机构
期刊影响力
中华微生物学和免疫学杂志
主办单位:
中华医学会
出版周期:
月刊
ISSN:
0254-5101
CN:
11-2309/R
开本:
大16开
出版地:
北京市经济技术开发区经海二路38号
邮发代号:
2-55
创刊时间:
1981
语种:
chi
出版文献量(篇)
5865
总下载数(次)
10
总被引数(次)
26456
相关基金
国家自然科学基金
英文译名:
the National Natural Science Foundation of China
官方网址:
http://www.nsfc.gov.cn/
项目类型:
青年科学基金项目(面上项目)
学科类型:
数理科学
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中华微生物学和免疫学杂志2001
中华微生物学和免疫学杂志2000
中华微生物学和免疫学杂志1999
中华微生物学和免疫学杂志1998
中华微生物学和免疫学杂志2018年第9期
中华微生物学和免疫学杂志2018年第8期
中华微生物学和免疫学杂志2018年第7期
中华微生物学和免疫学杂志2018年第6期
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中华微生物学和免疫学杂志2018年第4期
中华微生物学和免疫学杂志2018年第3期
中华微生物学和免疫学杂志2018年第2期
中华微生物学和免疫学杂志2018年第12期
中华微生物学和免疫学杂志2018年第11期
中华微生物学和免疫学杂志2018年第10期
中华微生物学和免疫学杂志2018年第1期
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