IgG4相关性疾病累及肾盂一例报告并文献复习

• 作者: 丁振山 冯照晗 宋黎明 张冠 张晓云 邢念增 陈星
• 来源期刊: 中华泌尿外科杂志
• 关键词: IgG4相关性疾病 肾盂癌 外科手术 诊疗
• 年，卷（期）: 2018,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 6-9
• 页数: 4页
• 字数: 2716字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2018.01.002

摘要

目的 探讨IgG4相关性疾病累及肾盂的疾病特点及诊治方法.方法 回顾性分析2016年10月12日收治的1例IgG4相关性疾病累及肾盂患者的临床资料.男,56岁.因体检发现尿潜血阳性1个月就诊.泌尿系CT检查:平扫示右肾盂、输尿管壁增厚,局部软组织密度;增强扫描示肾盂、输尿管壁明显增厚,渐进性强化,考虑肾盂癌,肾门淋巴结转移.PET-CT(18 F-FDG)检查:右肾门软组织肿块,右肾盂、输尿管上段管壁增厚,葡萄糖代谢增加,考虑恶性病变.术前诊断为腹膜后占位性病变、肾盂癌可能、淋巴瘤可能.患者拒绝输尿管镜检查明确诊断,遂行3D腹腔镜下肾输尿管全长切除术.术中发现右肾门及腹膜后淋巴结广泛肿大,肾门及肾盂处肿块与下腔静脉、肾动静脉粘连严重.结果 术后病理检查:肾门处淋巴组织高度增生,伴生发中心形成.免疫组化染色检查示大部分浆细胞IgG4表达阳性(IgG4＞ 40％,IgG4＞ 100个/HPF),淋巴结反应性增生.考虑为IgG4相关性疾病.测定血清IgG4 15.2 g/L(1 520 mg/dl,正常值0.03 ～2.01 g/L).结合病理检查和术后血清学检查结果,确诊为IgG4相关性疾病.患者术后1个月复查血清IgG4 1.95 g/L(195 mg/dl),较术前下降明显,无其他器官受累证据,未行辅助治疗.结论 IgG4相关性疾病原因不明,由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,导致器官肿大或结节性/增生性病变,同时伴组织纤维化.累及肾盂可表现为肾盂软组织肿块,易被误诊为恶性肿瘤,通过详细的影像学、血清学等检查可协助确诊,避免不必要的手术.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	邢念增	首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科	135	858	12.0	21.0
2	宋黎明	首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科	22	71	6.0	6.0
3	张冠	中日友好医院泌尿外科	37	169	8.0	11.0
4	丁振山	中日友好医院泌尿外科	23	42	3.0	5.0
5	冯照晗	中日友好医院泌尿外科	13	29	4.0	4.0
6	陈星	中日友好医院泌尿外科	7	71	4.0	7.0
7	张晓云	中日友好医院泌尿外科	2	4	1.0	2.0