甘油二酯酰激酶ε相关的非典型溶血尿毒综合征发病机制研究进展

• 作者: 汪洪菊 韩飞
• 来源期刊: 浙江医学
• 关键词: 非典型溶血尿毒综合征 血栓性微血管病 补体 甘油二酯酰激酶ε
• 年，卷（期）: 2018,（19）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 2185-2188,2193
• 页数: 5页
• 字数: 4699字
• 语种: 中文
• DOI: 10.12056/j.issn.1006-2785.2018.40.19.2016-952

摘要

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一种罕见的疾病,其特点是血管内皮细胞受损、血栓堵塞靶器官的小血管腔而致血栓性微血管病.遗传性或自身免疫缺陷致补体旁路途径过度激活是aHUS的主要发病机制.新近研究发现,编码甘油二酯酰激酶ε(DGKE)基因的功能丧失型突变是一特殊类型aHUS的致病原因,其特点是患者多在1岁之前发病,伴有蛋白尿甚至肾病范围蛋白尿.DGKE在甘油二酯(DAG)-蛋白激酶C(PKC)信号通路中发挥重要作用.本文就DGKE基因突变、补体过度激活在aHUS发生、发展中的作用机制研究进展作一综述.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	韩飞	浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心	26	70	6.0	7.0