淋巴管肌瘤病二例

• 作者: 季婷 成小亮 杨小东 杨苗
• 来源期刊: 中国呼吸与危重监护杂志
• 年，卷（期）: 2019,（1）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 81-84
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/1671-6205.201808015

摘要

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的、侵及多系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液的聚集、腹部肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)和淋巴管平滑肌瘤等有关,主要发生于女性,发病率约为5/1 000 000,与TSC1及TSC2的基因突变有关[1-3].LAM主要分为两大类:无遗传背景的散发LAM (sporadical lymphangioleiomyomatosis,SLAM)和与遗传性结节硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关的LAM (TSC-LAM).主要临床表现为进行性的呼吸困难、自发性气胸、乳糜性胸腔积液,随着疾病的进展,出现呼吸衰竭[1-3].该病的发病率低,近年来通过大量的研究对该疾病有了相应的认识.现报道2例LAM,结合目前对于该疾病的研究进展,旨在加强对该疾病的认识.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨小东		71	124	6.0	9.0
2	季婷		5	0	0.0	0.0
3	成小亮		7	0	0.0	0.0
4	杨苗		5	0	0.0	0.0