14例Dubin-Johnson综合征临床病理特征分析及文献复习

• 作者: 桑伟 陈兰 刘铭 冯志寅 张巍
• 来源期刊: 新疆医学
• 学科: 医学
• 关键词: Dubin-Johnson综合征 慢性特发性黄疸 结合胆红素
• 年，卷（期）: 2021,（1）
• 所属期刊栏目: 专题研究
• 页码范围: 27-29,55
• 页数: 4页
• 分类号: R575
• 语种: 中文

摘要

目的 通过对14例肝脏Dubin-Johnson综合征临床病理特征分析,并文献复习,加强对该疾病的认识,为临床病理诊断提供一定经验.方法 收集2010年-2017年新疆医科大学第一附属医院病理科明确诊断为Dubin-Johnson综合征14例,回顾分析14例Dubin-Johnson综合征临床特征、实验室检查和组织学形态.结果 (1)临床特征:14例患者,男性9例,女性5例,年龄17-59岁;12例有幼年开始出现间歇性黄疸,其中3例伴有轻度乏力;2例体检发现结合胆红素增高.(2)实验室检查:14例均有总胆红素(Tbil)和结合胆红素(Dbil)增高,Tbil(34.1-75.6),平均(56.2±10.1)μmoL/L,Dbil(23.5-56.7)μmoL/L,平均(39.6±9.2)μmoL/L;2例伴有非结合胆红素(Ibil)增高;14例其余生化指标均正常;14例病毒血清学及自身免疫抗体均为阴性.(3)B超和CT显示2例肝脾轻度增大.(4)组织学特征:肝小叶基本结构正常,肝细胞轻度水肿,在中央静脉周围或全小叶肝细胞内出现棕褐色粗大或细小颗粒;铁特殊染色显示颗粒均为阴性.结论 Dubin-Johnson综合征是一类慢性特发性黄疸,以幼年出现间歇性黄疸为临床特征,结合胆红素异常增高,其余生化指标正常,组织学以肝细胞内出现棕褐色颗粒为特征.电镜检查或MRP2基因突变点检测可确诊.