获得性大疱性表皮松解症

• 作者: 姚南 廖洁月 郭子瑜 张桂英
• 来源期刊: 皮肤科学通报
• 关键词: 获得性大疱性表皮松解症 抗Ⅶ型胶原(COL7) 临床表现 诊断标准 治疗
• 年，卷（期）: 2021,（3）
• 所属期刊栏目: 专家笔谈
• 页码范围: 228-232
• 页数: 5页
• 分类号: R758.66
• 语种: 中文

摘要

获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa Acquisita,EBA)是一种罕见的获得性的自身免疫性表皮下大疱病,血中存在抗Ⅶ型胶原(COL7)的自身抗体,其临床表现多样,类似于遗传性营养不良性大疱性表皮松解症(Dystrophic Epidermolysis Bullosa,IDEB)或类天疱疮(Bullous Pemphigoid,BP),并可累及粘膜、指甲以及毛发,而且病程慢性,迁延不愈,目前诊断及治疗均较棘手.