TP53基因突变骨髓增生异常综合征患者预后观察

• 作者: 汪勇 丁凯阳 汪琼 余超 吴玉玲
• 来源期刊: 皖南医学院学报
• 关键词: TP53 骨髓增生异常综合征 预后
• 年，卷（期）: 2021,（3）
• 所属期刊栏目: 临床医学
• 页码范围: 225-228
• 页数: 4页
• 分类号: R551.3
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-0217.2021.03.006

摘要

目的:探讨TP53基因突变阳性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征和预后因素,为TP53基因突变阳性MDS的治疗和预后评估提供更多证据.方法:回顾性分析黄山市人民医院2015年8月～2020年7月30例MDS患者的临床资料,分为TP53基因突变阳性组和TP53基因突变阴性组.6例接受支持治疗,24例接受地西他滨(DAC)或DAC联合预激方案治疗.观察患者生存情况.结果:30例MDS患者TP53突变阳性13例(低危2例,中高危11例),阴性17例(低危2例,中高危15例).TP53突变阳性组年龄大于阴性组,差异有统计学意义.两组患者性别、MDS分型、复杂核型及预后分层差异无统计学意义.诱导缓解期,TP53突变阳性组完全缓解率(CR)为38.46％,部分缓解率(PR)为15.38％,血液学改善(HI)为38.46％,病死1例(7.69％);TP53突变阴性组CR为29.41％,PR为29.41％,HI为23.53％,病死3例(17.65％),差异无统计学意义.中位随访时间26.7个月.TP53突变阳性组、阴性组复发率分别为66.67％、42.86％(P=0.225);两组患者2年总生存率(OS)分别为30.76％、64.70％(P=0.169),差异无统计学意义,中高危患者2年OS分别为18.18％、60.00％(P=0.016),差异有统计学意义.结论:TP53突变阳性与阴性患者短期内CR、PR、HI、早期病死差异无统计学意义,但在比例上,TP53突变阳性组CR高于TP53突变阴性组,可能与TP53突变患者对DAC敏感有关.对于长期生存,中高危患者TP53突变阳性组低于突变阴性组,TP53突变阳性仍提示预后不良.