脐血移植治疗地中海贫血的研究现状

• 作者: 黄沂徐 皮光环
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 年，卷（期）: 2021,（6）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 376-378,383
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2021.06.014

摘要

地中海贫血是一种基因缺陷所致珠蛋白生成障碍性贫血[1],我国平均患病率约2％[2],是影响社会和谐发展的公共卫生问题.α地中海贫血约60％为α珠蛋白基因缺失所致;β地中海贫血99％以上为β珠蛋白基因点突变所致[3].该疾病的诊断需结合红细胞分析,血红蛋白电泳及DNA分析.就治疗方案而言,HSCT是当前根治地中海贫血的唯一方法.根据干细胞来源不同,分为骨髓移植(BMT)、外周血干细胞移植(PBSCT)和脐血移植(UCBT).很多研究已指出,UCBT具有移植物抗宿主病(GVHD)发生率低、传染病感染率低、容易获得、人类白细胞抗原(HLA)匹配要求低等优点.随着GVHD的管理和诱导移植物耐受等方面的改进,UCBT在儿童地中海贫血的治疗中越来越受重视,特别是缺乏HLA全相合同胞供者(MSD)时.