122例自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的临床特点分析

• 作者: 苏杞敏 王轶 陈慧婷 淦伟强
• 来源期刊: 热带医学杂志
• 关键词: 胆汁性 肝炎 自身免疫性 重叠综合征
• 年，卷（期）: 2021,（7）
• 所属期刊栏目: 临床研究论著|Clinical Research
• 页码范围: 916-920,封3
• 页数: 6页
• 分类号: R575
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-3619.2021.07.025

摘要

目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH-PBC OS)患者的临床特征,提高对该病的认识,为临床诊断与治疗提供帮助.方法 收集2009年1月-2019年1月期间中山大学附属第三医院就诊的AIH-PBC OS患者122例,对患者的临床、血清学、影像学和病理学特点,伴发肝外自身免疫性疾病等情况进行回顾性分析.结果 122例AIH-PBC OS患者男女比例为1∶12,平均发病年龄(48.8±11.4)岁,确诊年龄(51.2±10.2)岁,病程(2.0±3.7)年.诊断为慢性肝炎50例(41.0％),肝硬化69例(56.6％)(其中代偿性肝硬化18例,失代偿性肝硬化51例),急性肝衰竭2例(1.6％).28例(23.0％)患者合并肝外自身免疫性疾病,以自身免疫性甲状腺疾病、干燥综合征和类风湿关节炎最常见.血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、总胆汁酸(TBA)、球蛋白(GLB)、总胆固醇(CHOL)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平均升高,血红蛋白(HGB)和白蛋白(ALB)明显下降.57例(46.7％)血清IgG升高,58例(47.6％) IgM水平升高.自身抗体包括抗核抗体(ANA)阳性率、抗线粒体抗体(AMA)和(或)抗线粒体抗体M2型抗体(AMA-M2)阳性率、抗平滑肌抗体(SMA)阳性率、gp210阳性率、sp100阳性率分别为94.0％、79.5％、3.2％、18.0％、8.2％.影像学提示,肝硬化51例(41.8％),门静脉高压32例(26.2％),脾大76例(62.3％),腹腔积液31例(25.4％).肝脏组织病理学显示,AIH-PBC OS患者可见肝小叶界面炎,汇管区淋巴细胞和浆细胞浸润,并伴有不同程度小胆管病变,73.7％同时伴有AIH-PBC特征.结论 AIH-PBC OS临床表现和生化指标更类似于PBC,但免疫学和病理结果更类似于AIH;同时伴有HGB下降,血脂代谢障碍,且易于并发肝外自身免疫性疾病.