儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症5例临床分析

• 作者: 魏昂 张蕊
• 来源期刊: 中华实用儿科临床杂志
• 关键词: 儿童 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞 继发性 病因
• 年，卷（期）: 2022,（1）
• 所属期刊栏目: 临床应用研究
• 页码范围: 45-50
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20200722-01226

摘要

目的:分析不同病因儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室检查特点及治疗情况，探讨儿童HLH的分层诊断和治疗，提高儿科临床医师对该病的认识。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月在首都医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治的5例继发性HLH患儿的临床资料，分析HLH原发病的诊断及后续治疗情况。结果:5例患儿中男3例，女2例；中位发病年龄1.5(0.5~12.7)岁。发病初期均表现为发热伴血细胞减低，入院后完善相关检查，诊断为HLH。原发病分别为淋巴瘤、肝炎相关再生障碍性贫血、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、系统性自身炎症性疾病和先天遗传代谢病。治疗上除控制HLH外，原发病的治疗至关重要。结论:儿童HLH是一类综合征，病因复杂，可以继发于多种疾病。因此对于儿童HLH，需注意病因学方面的鉴别诊断，在发病初期尽可能完善相关检查，明确病因，根据病因进行分层治疗。