髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床、影像及预后特点

• 作者: 刘慧勤 崔红培 张弥兰 庞瑞 马伟锋 滕勇士 张杰文 黄月 袁丽品 李玮
• 来源期刊: 中华神经医学杂志
• 关键词: 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 炎性脱髓鞘疾病 脑脊液
• 年，卷（期）: 2022,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 164-171
• 页数: 8页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn115354-20211216-00822

摘要

目的:探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床、影像特点及预后。方法:选择河南省人民医院神经内科自2018年1月至2021年4月收治的39例MOGAD患者进入研究，收集患者急性发作期(首次发作或复发)临床、影像学资料及随访结果并分析其特点。结果:39例MOGAD患者中20例(51.3%)为单向病程，19例(48.7%)为复发病程。共收集到39名患者55次发作的临床及影像学资料，其中临床表型包括：视神经炎27次(49.1%)，脑炎10次(18.2%)，脑干脑炎8次(14.5%)，脑膜脑炎2次(14.5%)，脊髓炎3次(5.5%)，脑脊髓炎1次(1.8%)，视神经脊髓炎1次(1.8%)，视神经炎+脑膜脑炎2次(3.6%)，视神经炎+脑炎1次(1.8%)。实验室检查结果：36例患者中4例(11.1%)抗核抗体(ANA)阳性。22例患者28次脑脊液检查结果中，19次(67.9%)脑脊液白细胞升高，数值为(54.89±67.70)×10 6/L。影像学表现：收集到19例患者27次急性发作期的头颅MRI，1次MRI完全正常；余26次MRI中单个病灶6次，2个病灶5次，3个及以上病灶15次。分布范围方面，脑干及其邻近结构9次，间脑及深部灰质7次，幕上白质13次，皮层病灶13次。4次头颅增强MRI可见脑膜强化(4/20)。脊髓病变可表现为长节段或短节段脊髓炎，颈、胸、圆锥均可受累，横断面可见H征。所有患者均在急性期接受激素治疗并序贯减量。治疗3个月后38例(97.4%)患者预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)。 结论:MOGAD是一类广泛累及中枢神经系统白质、灰质及脑膜的疾病，临床表现为视神经炎、脑炎、脑干脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎或以上组合，多数患者免疫治疗有效，但复发率高，部分患者需长程免疫治疗。