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背景 肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种少见的全身性疾病,主要影响上呼吸道、肺部和肾脏,弥漫性肺泡出血(DAH)是该病的罕见表现,一旦出现,病情危重,死亡率高.目的 探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后,以期提高对该病的认识,及早诊断并改善预后.方法 分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料,并以"韦格纳,血管炎,肉芽肿性多血管炎,肺出血,肺泡出血"为关键字,搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月—2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿(WG)合并DAH的病例.结果 共检索到国内外报道病例12例,结合本例,共纳入13例患者,其中男7例,女6例;平均年龄(38.6±19.3)岁;平均病程(72.1±62.7)d;治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺(CTX)治疗;死亡率23.1％(3/13).临床常见咳嗽(83.3％)、呼吸困难(83.3％)、咯血(41.7％)等.胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影.支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞.结论 DAH是GPA较少见的表现,多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等,病情进展快、死亡率高,及早治疗可改善预后.

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目的:恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphos-pholipid syndrome,APS)亚型.本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平.方法:回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析.结果:14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE).感染是最常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术.临床事件中,动脉血栓最好发的部位为脑和肺,静脉血栓最常见于四肢静脉.抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody,aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lu-pus anticoagulant,LA)均阳性的患者占54.55％,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血.死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗.结论:CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键.

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目的 了解影响系统性红斑狼疮(SLE)继发肺动脉高压(PAH)患者预后的因素,并探讨治疗策略.方法 对35例SLE继发PAH患者随访2年,观察生存结果,并采用COX回归法对患者的临床资料进行分析,找出对患者预后有显著意义的影响因子.结果 35例SLE继发PAH患者,2年内共有12例患者死亡,病死率为34.3%.最终进入回归方程的变量为初诊时肺动脉收缩压值、应用环磷酰胺冲击治疗和感染3项(P值均＜0.05).结论 SLE继发重度PAH患者预后恶劣,合并肺部感染者预后不良,每月规则环磷酰胺冲击治疗对延长患者生存期具有积极意义.

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目的调查系统性红斑狼疮(SLE)患者肺间质病变(ILD)的发生率及临床表现,并根据临床、影像学及肺功能检查制定新的分型方法.方法随机对100例SLE患者进行胸片,高分辨CT扫描(HRCT),肺功能和动脉血氧分压的同步测定.结果 HRCT诊断SLE患者的ILD阳性率为77%(77/100),其敏感性高于胸片(38%).77例HRCT有ILD者肺功能和动脉血氧分压异常,分别为35.1%和6%.提出SLE合并ILD的临床分型新方法.分3型:临床前期型,急性肺泡炎型和慢性肺间质病变型.77例HRCT阳性者分型分别为92.2%(71/77),2.6%(2/77),5.2%(4/77).结论 SLE患者进行肺HRCT的检查,结合肺功能检查能发现早期ILD.

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目的制备U1RNP70KD,Sm-D,SSB及β2GP1重组自身抗原,探讨自身免疫性疾病的机理及提高临床自身抗体检测的敏感性和特异性.方法应用逆转录PCR方法克隆β2GP1及其第5功能区(D5),U1RNP70KD及其U1RNA结合功能区(BD),Sm-D和SSB的编码基因,经原核表达系统(PGEX-2T)进行表达、鉴定及纯化,并分析β2GP1及U1RNP70KD抗原表位的定位,进而以重组抗原为基质建立新型免疫印迹及酶联免疫吸附检测法.结果成功表达纯化了上述重组抗原;定位研究显示β2GP1-D5及U1RNA-BD分别为β2GP1及U1RNP70KD的主要抗原表位区域;新型重组检测法的测定结果与常规检测系统比较基本相吻合.结论重组蛋白具有良好的特异性,可进一步作为抗原表位研究的手段,并可用于临床自身抗体检测.

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目的 探讨某些凝血相关因子的自身抗体在抗磷脂综合征(APS)及系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓患者中的l临床意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)分别检测APS组、SLE合并血栓亚组[抗心磷脂(aCL)抗体、抗β2-糖蛋白Ⅰ(抗β2-GPⅠ)抗体和狼疮抗凝物(LA)均阴性]、单纯SLE亚组(无血栓和病态妊娠史)和正常对照组(健康者)的aCL抗体、抗β2-GPⅠ抗体、IgG型抗纤溶酶抗体、IgG型抗凝血酶抗体、抗活化的蛋白C(APC)抗体和抗组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)抗体.结果 ①APS组和SLE合并血栓亚组的IgG型抗纤溶酶抗体阳性率分别为29.2%和33.3%,均显著高于单纯SLE亚组的13.3%(P值分别＜O.01、0.05),前两组间的差异无统计学意义(P＞0.05).②APS组和SLE合并血栓亚组的IgG型抗凝血酶抗体阳性率分别为38.5%和50.0%,均显著高于单纯SLE亚组的14.2%(P值均＜O.01),前两组间的差异无统计学意义(P＞0.05).③3组间IgG型抗APC抗体、抗t-PA抗体的差异均无统计学意义(P值均＞O.05).④IgG型抗纤溶酶、抗凝血酶抗体与血栓/病态妊娠史有关联(P=0.002、0.001).结论 IgG型抗纤溶酶抗体和抗凝血酶抗体与血栓表现相关,临床上对于持续的aCL抗体、抗β2-GPⅠ抗体和LA均阴性的SLE伴有血栓患者,检测IgG型抗纤溶酶抗体、抗凝血酶抗体可能有助于一些APS病例的诊断.

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提供MYO5A蛋白的抗体作为生物标记物在判断抗磷脂综合征方面的应用。MYO5A蛋白的抗体包括IgG、IgM或者IgA中的至少一种。可用于鉴别原发和继发性抗磷脂综合征。同时提供一种试剂盒，利用MYO5A蛋白做成，通过检测是否存在MYO5A蛋白的抗体从而判断是否存在抗磷脂综合征。本发明MYO5A蛋白的抗体作为生物标记物在判断抗磷脂综合征方面的应用，提供了一种新的判别抗磷脂综合征的标记物，提供了一种新的应用方向，对判别抗磷脂综合征具有重要意义。