小儿Alport综合征的临床病理分析

• 作者: 周晓军 孙桂勤 张泰和 陆珍凤 马捷
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肾炎,遗传性 病理学,临床 诊断,鉴别 儿童
• 年，卷（期）: 2001,（6）
• 所属期刊栏目: 人体病理学
• 页码范围: 455-458
• 页数: 4页
• 分类号: R692.39
• 字数: 3656字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-7399.2001.06.001

摘要

目的:探讨小儿遗传性肾炎(Alport's syndrome,AS)的临床病理尤其是超微病理特征和鉴别诊断.方法:收集我科小儿肾活检标本820例,对其中诊断为AS的7例肾活检进行了光镜、特殊染色(PAS、PASM和Masson染色)、免疫组化(IgA、IgM、IgG和补体C3)和电镜的系统观察,着重对其超微病理进行了详尽的观测, 并结合临床病史进行了分析.结果:7例小儿AS的肾活检光镜下主要表现为局灶性系膜细胞增生, 间质有泡沫细胞形成.电镜下小球基膜可见增厚、变薄及两者相间改变,见特征性的基膜板层状分裂、蓝编状及花纹状改变,其内常有圆形的微粒,小球内未见电子致密物沉着,免疫组化小球内未见明确的免疫复合物沉着.结论:电镜是诊断AS的重要手段,AS的诊断主要通过电镜,但必须强调要与常规的病理组织学、免疫组化,尤其是临床病史紧密结合方可确诊.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	周晓军	南京军区南京总医院病理科	526	3707	23.0	30.0
2	孙桂勤	南京军区南京总医院病理科	65	448	11.0	17.0
3	陆珍凤	南京军区南京总医院病理科	132	870	14.0	19.0
4	马捷	南京军区南京总医院病理科	68	452	12.0	16.0
5	张泰和	南京军区南京总医院病理科	20	119	6.0	10.0