不同临床表现的成人型神经元蜡样质脂褐质沉积征

• 作者: 卢伟 吴晓英 彭隆祥 胡治平 许念桂 谭利明
• 来源期刊: 中国现代医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Kufs病 脑 活检 超微结构 影像学
• 年，卷（期）: 2002,（12）
• 所属期刊栏目: 研究报告
• 页码范围: 61-63,65
• 页数: 4页
• 分类号: R741.02
• 字数: 2805字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1005-8982.2002.12.022

摘要

目的:报道4例成人型神经元蜡样质脂褐质沉积症(Kufs病)的临床、超微结构及影像学特点.方法:对4例Kufs病患者进行临床、脑活检超微结构及影像学观察.结果:4例患者中3例为B型,1例为A型;均有不同程度的智力倒退和运动障碍,3例有精神障碍,1例有癫痫发作,1例有视力下降;超微结构检查有神经细胞萎缩和脂褐素体沉积;头颅MRI 2例未见异常,2例见颅内广泛病灶.结论:Kufs病的诊断主要依据脑活检超微结构检查结果.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	胡治平	中南大学湘雅二医院神经内科	105	364	9.0	13.0
2	吴晓英	中南大学湘雅医学院电镜室	52	255	9.0	14.0
3	彭隆祥	中南大学湘雅医学院电镜室	18	56	4.0	7.0
4	谭利明	中南大学湘雅二医院神经内科	74	283	9.0	13.0
5	卢伟	中南大学湘雅二医院神经内科	40	188	7.0	11.0
6	许念桂	中南大学湘雅二医院神经内科	17	37	4.0	4.0