遗传性痉挛性截瘫的临床和遗传特点

• 作者: 严新翔 唐北沙 罗巍 赵国华
• 来源期刊: 临床神经病学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 遗传性痉挛性截瘫 临床 遗传
• 年，卷（期）: 2003,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 31-33
• 页数: 3页
• 分类号: R742
• 字数: 2687字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1004-1648.2003.01.011

摘要

目的探讨遗传性痉挛性截瘫的临床和遗传特点. 方法对39个家系113例患者的临床资料进行回顾性分析.结果男∶女为1∶1.17,发病年龄2～58岁,平均21.4岁,30岁以前发病占81.7%.有家族史者占89.4%,多呈常染色体显性遗传.近亲结婚家系占28.2%.单纯型24例,复杂型89例 .双下肢肌力下降占65.5%,肌张力增高和腱反射亢进均为96.5%, 病理征阳性68.1%.合并症中共济失调占46.9%,肌萎缩占32.7%,痴呆占18.6%. 结论本组遗传性痉挛性截瘫患者多于青少年或青年发病,女性多于男性,复杂型较单纯型多见, 遗传方式以常染色体显性遗传多见,近亲结婚明显增加该病的发生.