儿童肝豆状核变性的临床研究

• 作者: 庄太凤 施惠平 赵时敏 邱正庆 魏珉
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 儿童 诊断 治疗 随访
• 年，卷（期）: 2004,（10）
• 所属期刊栏目: 小儿神经基础与临床
• 页码范围: 863-865
• 页数: 3页
• 分类号: R748
• 字数: 3161字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2004.10.024

摘要

目的总结儿童肝豆状核变性(WD)的诊治经验,探讨监测疗效的敏感指标.方法分析77例儿童WD临床资料.结果77例中以肝脏症状、神经/精神症状和其他症状起病者分别为59、13、6例.以肝病起病59例中坚持治疗者可达到或维持临床无症状.暴发性肝炎型5/6例死亡或自动出院.以神经/精神症状起病者4/5例症状明显好转.监测治疗前尿铜平均728.4μg/24 h,青霉胺、硫酸锌及青霉胺+硫酸锌治疗后尿铜分别为792.0、286.1、388.5μg/24 h.结论儿童WD中以肝病为首发症状者最多见.青霉胺仍是治疗WD的经典药物,治疗期间定期重点随诊肝功能、血常规及尿铜最为重要.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	魏珉	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科	31	148	6.0	9.0
2	邱正庆	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科	26	86	5.0	7.0
3	赵时敏	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科	9	67	5.0	8.0
4	施惠平	中国医学科学院中国协和医科大学遗传学教研室	17	122	6.0	10.0
5	庄太凤	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科	2	9	1.0	2.0