亲代外周血造血干细胞移植成功治愈重型β-地中海贫血1例

• 作者: 封志纯 张翠梅 朱为国
• 来源期刊: 中国小儿血液
• 关键词: 重型β-地中海贫血 外周血造血干细胞 移植 异基因 亲代
• 年，卷（期）: 2005,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 49-51
• 页数: 3页
• 字数: 3095字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2005.02.001

摘要

目的研究了亲代供者外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血(简称地贫)的相关问题.方法改进了预处理方案:采用生理反馈机制,即在预处理前进行了高频输注红细胞悬液,使Hb达130g/L以上,同时口服羟基脲抑制造血使术前地贫骨髓的富细胞性变成贫细胞性,使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)加强对宿主淋巴细胞的攻击力度,结合使用马利兰、氟达拉宾和环磷酰胺.预处理后输异基因外周血干细胞3次.三次输入MNC分别为3.5×109/kg,4.8×108/kg及6.2×107/kg.结果移植过程中出现Ⅱ°皮肤GVHD、出血性膀胱炎、霉菌感染等并发症,均得到有效控制.+16d(移植后为+)外周血等位基因PCR-STR检测13位点证实10个不相同位点均转为供体型(供受者本身有三个位点相同),完全植入.并于移植后+70d复查证实仍为完全植入状态.目前患儿移植后已5月余,无cGVHD表现.已五个月未输血制品,白细胞正常,血小板维持在90G/L,血红蛋白维持在110g/L.结论亲代所供HLA一个亚型不相合的外周血造血干细胞移植治疗重症β-地中海贫血是简单、可行的.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	朱为国	第一军医大学珠江医院全军儿科中心	7	11	2.0	3.0
2	封志纯	第一军医大学珠江医院全军儿科中心	89	474	11.0	17.0
3	张翠梅	第一军医大学珠江医院全军儿科中心	1	0	0.0	0.0