海洋性贫血合并G6PD缺乏症1例报告并文献复习

• 作者: 伍建辉 周巧云 施为建 鞠文东
• 来源期刊: 中国误诊学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 地中海贫血/并发症 葡糖磷酸脱氢酶缺乏/并发症 多器官/并发症 功能衰竭/并发症
• 年，卷（期）: 2005,（8）
• 所属期刊栏目: 研究原著
• 页码范围: 1419-1422
• 页数: 4页
• 分类号: R556.710.6
• 字数: 5366字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1009-6647.2005.08.007

摘要

目的:报告l例海洋性贫血合并G6PD缺乏症致多脏器功能衰竭的少见病例的诊治过程.方法:病例分析及文献复习. 结果:因烫伤感染入院的海洋性贫血女患者,先后发生严重黄疸、重度贫血、DIC、肾衰、酸中毒、严重低钾等多器官功能衰竭,虽发病时G6PD/6PGD正常,似不支持G6PD缺乏症诊断,但根据病史、相关治疗效果以及出院后45 d复查G6PD/6PGD低于正常,最后确诊G6PD缺乏症.经成份输血、低分子肝素抗凝、大剂量速尿利尿、纠酸、超浓度补钾等抢救,病情稳定痊愈出院.结论:G6PD溶血虽然是自限性的 ,但当合并海洋性贫血时,往往病情严重,可致DIC、肾衰甚至多脏器衰竭.严重溶血时G6P D活性测定多数在正常范围,不排除有G6PD缺乏时,输血须配G6PD活性正常的同型血.做好婚检和产检的筛查工作是预防海洋性贫血、G6PD缺陷症及两病并患的根本措施.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	施为建	广东省中山市博爱医院血液科	16	50	5.0	6.0
2	鞠文东	广东省中山市博爱医院血液科	17	58	5.0	7.0
3	周巧云	广东省中山市博爱医院血液科	16	77	5.0	8.0
4	伍建辉	广东省中山市博爱医院血液科	6	33	3.0	5.0