早期诊断Alport's综合征5例及文献复习

• 作者: 周红霞 梅柏如 赵丽萍 顾晓红
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Alport's综合征 诊断 Ⅳ型胶原α链 儿童
• 年，卷（期）: 2006,（17）
• 所属期刊栏目: 泌尿系统疾病
• 页码范围: 1153-1154
• 页数: 2页
• 分类号: R725.7
• 字数: 2593字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2006.17.017

摘要

目的 探讨早期诊断Alport's综合征(AS)的方法及文献复习.方法 临床表现为孤立性血尿和肾病综合征(NS)5例,均行肾组织光镜、免疫荧光电镜检查和皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α链免疫测定,2例行肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α链免疫测定.结果 患儿光镜均表现肾小球轻微病变或局灶节段增生,电镜表现肾小球基底膜弥漫性变薄,无诊断意义.患儿EBM和GBM α1均(+)连续,但3例男童EBMα5链(-)、GBMα3、α5(-);2例女童EBMα5(+)但不连续,GBMα3、α5(+)但不连续,达到早期诊断目的 .结论 对于孤立性血尿、NS(激素治疗耐药),肾活检电镜表现基底膜变薄患儿,有条件应常规进行皮肤和GBMⅣ型胶原α链检测,为诊断和鉴别诊断提供依据.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵丽萍	无锡市儿童医院肾内科	20	73	4.0	8.0
2	周红霞	无锡市儿童医院肾内科	13	38	3.0	5.0
3	梅柏如	无锡市儿童医院肾内科	22	85	4.0	8.0
4	顾晓红	无锡市儿童医院肾内科	5	29	2.0	5.0