Wiskott-Aldrich综合征6例临床分析

• 作者: 姜丽华 张美玉 李静岩 艾奇 贾万英 陈森
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 血小板 湿疹 Wiskott-Aldrich综合征
• 年，卷（期）: 2007,（12）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 935-937
• 页数: 3页
• 分类号: R72
• 字数: 3214字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1005-2224.2007.12.018

摘要

目的 探讨Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特点及治疗策略.方法 对2000-2006于天津市儿童医院就诊的6例WAS患儿的临床表现进行临床表型评分,对患儿进行血常规、免疫球蛋白水平和骨髓常规检查,应用流式细胞仪对部分患儿T、B淋巴细胞比例进行检测.结果 6例患儿均为典型WAS,除1例评3分外,其余5例均评4分.6例患儿家族史均为阴性.血常规检查显示平均血小板容积(MPV)减小,免疫球蛋白水平大致正常,但流式细胞检测显示,CD4+/CD8+升高或降低.肾上腺糖皮质激素治疗效果欠佳,应用大剂量静脉丙种球蛋白冲击可有短暂疗效,部分患儿需要输注血小板进行替代治疗.结论 对出生后不久即有反复罹患血小板减少、湿疹和感染的男婴,应高度注意WAS的可能.对此类患儿应仔细询问家族史,注意MPV值的检测,积极控制感染,应用大剂量静脉丙种球蛋白进行冲击治疗,为患儿将来进行干细胞移植治疗创造机会.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	贾万英		15	72	5.0	8.0
2	李静岩		20	150	7.0	12.0
3	姜丽华		13	61	4.0	7.0
4	张美玉		10	43	4.0	6.0
5	陈森		15	32	3.0	5.0
6	艾奇		7	25	3.0	4.0