儿童肝豆状核变性97例分析

• 作者: 王建设 王晓红 陆怡
• 来源期刊: 中华肝脏病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 儿童 回顾性研究
• 年，卷（期）: 2008,（3）
• 所属期刊栏目: 其他肝病
• 页码范围: 224-226
• 页数: 3页
• 分类号: R72
• 字数: 2557字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1007-3418.2008.03.020

摘要

目的 总结儿童肝豆状核变性的临床表现以及肝脏组织病理学特点.方法 对97例确诊为肝豆状核变性儿童的就诊原因、临床表现、实验室及肝脏活组织病理学检查结果进行回顾性分析.结果 患者以肝功能异常或肝病表现就诊为主(74%).97例(100%)患者均有肝脏损害,44例(45%)神经系统异常,95例行K-F环检查患者中63例呈阳性;94例行血铜蓝蛋白检测患者中,91例降低,3例正常;37例患者行24 h尿铜检测,其中＞100 μg者25例.17例行病理检查的患者肝组织均有不同程度的炎症及纤维化,其中8例有脂肪变性,3例有糖原累积样改变.结论 儿童肝豆状核变性以肝病表现为主,角膜K-F环、血清铜蓝蛋白、24 h尿铜检查在早期诊断中均存在一定困难,肝脏病理检查对诊断有一定参考价值.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王建设	复旦大学附属儿科医院儿章肝病中心	90	607	13.0	21.0
2	陆怡	复旦大学附属儿科医院儿章肝病中心	42	203	8.0	13.0
3	王晓红	复旦大学附属儿科医院儿章肝病中心	82	771	14.0	23.0