噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断和治疗策略

• 作者: 王学文
• 来源期刊: 东南国防医药
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞性 淋巴组织细胞增生症 诊断 治疗 指南
• 年，卷（期）: 2009,（1）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 40-44
• 页数: 5页
• 分类号: R551.2
• 字数: 5620字
• 语种: 中文

摘要

HLH-94,为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)第一个前瞻性国际的治疗研究,诊断是基于5项标准,即发热、脾大、两系血细胞减少、高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症和噬血细胞增生症(hemophagocytosis).在HLH-2004中引入3项另外的标准;NK细胞活性低或缺如、高铁蛋白血症和高可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)水平.该8项标准中必须有5项符合,除非有家族史或分子诊断与HLH相一致.HLH-2004化-免疫治疗包括依托泊甙、地塞米松、环孢素A和在选择的病例鞘内注射甲氨喋呤(MTX)和皮质激素.对家族性HLH或分子诊断和严重、持续HLH患者或疾病重新活动患者荐用造血干细胞移植(HSCT).

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王学文	南京军区南京总医院血液病科	104	390	11.0	13.0