儿童肝糖原累积病临床及病理特征

• 作者: 刘艳 周华 徐三清 方峰
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 糖原累积病 病理 超微病理
• 年，卷（期）: 2009,（8）
• 所属期刊栏目: 内分泌遗传代谢性疾病
• 页码范围: 605-606
• 页数: 2页
• 分类号: R725.8
• 字数: 2771字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨儿童肝糖原累积病(GSD)的临床特点、肝组织病理及超微病理改变特征.方法 对2005年8月-2007年3月本院儿科以肝脏受累为主要表现,临床拟诊为GSD的10例患儿(男7例,女3例)行肝穿刺活检术,分析肝组织病理、超微病理特征及临床特点.结果 10例患儿均诊断为GSD.其中GSD-Ⅰ型8例,GSD-Ⅲ型、可疑GSD-Ⅳ型各1例.均有明显肝大及生长发育落后,脾大3例,纳差、呕吐2例,皮肤黄疸2例,其中1例并巨细胞病毒感染.所有患儿均有空腹低血糖,代谢性酸中毒8例,高脂血症6例.普通病理报告提示GSD 8例,2例无特别提示.超微病理报告提示 GSD 9例,1例可疑GSD.结论 GSD是儿童较常见的遗传代谢性疾病,肝组织活检可有助于诊断,电镜检查肝组织超微结构可明显提高诊断率.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘艳	华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科	111	631	12.0	21.0
2	方峰	华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科	142	890	16.0	23.0
3	徐三清	华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科	36	126	6.0	8.0
4	周华	华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科	41	204	6.0	12.0