von-Hippel-Lindau综合征并发肾癌二例报告

• 作者: 曾铁兵 王万东 鄢世兵 雷星辉 魏强
• 来源期刊: 华西医学
• 学科: 医学
• 关键词: von-Hippel-Lindau综合征 肾癌
• 年，卷（期）: 2010,（6）
• 页码范围: 1075-1077
• 页数: 3页
• 分类号: R596.1|R737.1
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨von-Hippel-Lindau(VHL)综合征并发肾癌的临床诊断和治疗水平.方法 回顾分析2008年9月-2008年10月分别收治的2例VHL综合征并发双肾多发肿瘤患者的临床诊治过程并结合文献进行讨论.结果 2例患者均为女性.例1为36岁,因腰痛不适3个月入院.既往8年有左眼视网膜血管母细胞瘤手术史.入院后双肾CT检查发现双肾肿瘤伴囊肿,考虑诊断为VHL综合征并发双侧肾癌.患者因故拒绝手术治疗,随访至今,患者病情无明显变化.例2为41岁,因B型超声发现右肾占位4年,反复肉眼血尿2年入院.4年前行小脑蚓部血管母细胞瘤切除术.人院后CT检查显示右肾巨大实性肿瘤伴多发囊肿,左肾多发性小的囊实性占位;胰腺多发小囊肿.诊断为VHL综合征并发右侧肾癌,行右肾根治性切除.手术后病理检查为右肾透明细胞癌,手术后随访至今病情稳定.结论 VHL综合征并发肾癌临床少见,若患者表现为双侧、多发性、囊实性肾肿瘤,应考虑VHL综合征并发肾癌.及时正确诊断并根据患者病情制定个体化治疗方案,尽量避免肾切除,保留肾单位,手术结合影像学观察是主要治疗策略.