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二巯基丙磺钠结合锌剂治疗肝豆状核变性方法及疗效研究
二巯基丙磺钠结合锌剂治疗肝豆状核变性方法及疗效研究
作者:
刘冰
周香雪
朱建忠
朱荣兰
李洵桦
梁秀龄
梁颖茵
蒲小勇
黄海威
基本信息来源于合作网站,原文需代理用户跳转至来源网站获取
肝豆状核变性
二巯基丙磺钠
锌剂
血清铜
尿铜
摘要:
目的:研究二巯基丙磺钠(DMPS)联合锌剂治疗肝豆状核变性(WD)的疗效及最佳治疗方案.方法:选取WD患者50例(脑型38例,肝型12例),接受DMPS治疗16个疗程,每疗程用改良Young量表对脑型DM患者进行神经症状评分,全部WD患者行血常规、肝功能、出凝血功能、脑脊液铜、血清铜、尿铜等检查.患者出院后用锌剂维持治疗.结果进行统计学分析.结果:DMPS治疗后,脑型WD患者的神经症状总评分、语言、肌张力增高、震颤评分较治疗前下降,吞咽功能、精神异常评分升高.治疗前咽喉肌功能评分值、血清铜、年龄是影响是否出现症状加重的因素.治疗后脑脊液铜、血清铜较治疗前降低,尿铜较治疗前升高.血清铜与DMPS剂量、疗程、治疗方式成负相关;尿铜与治疗药物剂量、治疗方式呈正相关,与疗程呈负相关.WD患者治疗前后肝功能无明显变化,肝型患者治疗后凝血功能下降.锌剂长期维持过程中,神经症状持续好转.结论:DMPS对于肝型WD治疗效果不佳.但DMPS可有效改善脑型WD的神经症状,排铜效果优于青霉胺.治疗过程中,可能出现吞咽、语言、精神症状一过性加重,但并未出现类似青霉胺的不可逆神经症状加重.DMPS的治疗以长疗程、大剂量、静脉推注的方案为佳.间断DMPS结合锌剂长期维持,可能是脑型WD患者的有效治疗方案.
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篇名
二巯基丙磺钠结合锌剂治疗肝豆状核变性方法及疗效研究
来源期刊
实用医学杂志
学科
医学
关键词
肝豆状核变性
二巯基丙磺钠
锌剂
血清铜
尿铜
年,卷(期)
2010,(23)
所属期刊栏目
研究方向
页码范围
4393-4396
页数
分类号
R9
字数
5818字
语种
中文
DOI
10.3969/j.issn.1006-5725.2010.23.059
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锌剂
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研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
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期刊影响力
实用医学杂志
主办单位:
广东省医学情报研究所
出版周期:
半月刊
ISSN:
1006-5725
CN:
44-1193/R
开本:
大16开
出版地:
广州市越秀区惠福西路进步里2号之6
邮发代号:
创刊时间:
1972
语种:
chi
出版文献量(篇)
33647
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22
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